Abstracto
Antecedentes: La fístula traqueoesofágica tipo H congénita (FTEH) sin atresia esofágica (AE) representa alrededor del 4 % de las anomalías esofágicas congénitas. El diagnóstico es complicado y la cirugía se considera curativa. El objetivo fue informar sobre una encuesta nacional sobre el diagnóstico, el tratamiento y el pronóstico de los pacientes con FTEH congénita.
Métodos: Tras la aprobación de la Sociedad Italiana de Cirugía Pediátrica, se envió una encuesta a todas las Unidades de Cirugía Pediátrica para recopilar retrospectivamente los H-TEF tratados en el período 2010-2022. Se realizó un análisis descriptivo y los resultados se presentan como prevalencia, media ± desviación estándar (DE) o mediana y rango intercuartil (RIC).
Resultados: La encuesta se envió a 65 unidades. Diecisiete respondieron con uno o más casos; 78 pacientes fueron diagnosticados con H-TEF durante el período de estudio. Las malformaciones asociadas estuvieron presentes en el 43%, principalmente cardíacas (31%). Los síntomas más frecuentes fueron tos (36%), bronconeumonía (24%) y disfagia (19%). H-TEF se detectó por traqueobroncoscopia (90%) y/o GI superior (58%) y/o esofagoscopia (32%). La mediana de edad al diagnóstico fue de 23 días (1 día-18 años). El abordaje más común fue la cervicotomía (76%), seguida de la toracoscopia (14%) y la toracotomía (9%). La fístula se sometió a ligadura y sección de la fístula en el 90% de los pacientes y cierre y sección con clip en el 9%. En un paciente, la fístula se cauterizó endoscópicamente. Se realizó canulación preoperatoria de H-TEF en el 68% de los casos y se colocó un drenaje en el 26%. Al mes de la cirugía, el 13% de los pacientes presentaba síntomas leves persistentes, principalmente hipofonía. Se produjo recidiva en el 5% y una segunda recidiva en el 1%.
Conclusiones: La prevalencia de H-TEF fue de seis casos/año, en línea con la tasa esperada de cinco casos/año en nuestro país. El diagnóstico fue difícil, a veces tardío y, en la mayoría de los pacientes, requirió múltiples exámenes. La ligadura y sección de la fístula a través de cervicotomía fueron los tratamientos más frecuentes. Los resultados a largo plazo son buenos y la recurrencia es un evento poco frecuente.
Palabras clave: fístula traqueoesofágica congénita; atresia esofágica tipo h; atresia esofágica tipo E.